Сторінка
2
Les signes de la maladie
Dans quelques cas, le diagnostic peut être évoqué ou affirmé par l'échographie anténatale.
Le diagnostic doit être rapide et précis afin de permettre une prise en charge thérapeutique précoce et adaptée.
Les cardiopathies congénitales peuvent se révéler à la période néonatale de deux façons différentes :
Par une hypoxémie (baisse du taux d’oxygène dans le sang) réfractaire isolée se traduisant par une cyanose ;
Ou par une insuffisance cardiaque (asystolie)
L'hypoxémie réfractaire isolée (cyanose).
Le nouveau-né est cyanosé et l'oxygène ne l'améliore pas ou peu.
Cette cyanose ne s'accompagne pas de détresse respiratoire ; il n'y a pas de signe de lutte respiratoire : pas de tirage intercostal etc
Les causes de cyanose en période néonatale sont nombreuses.
Lorsqu'elle révèle une cardiopathie, la cyanose traduit un ralentissement de la circulation sanguine, un trouble de l'hématose pulmonaire ou la contamination du sang artériel oxygéné par du sang veineux ("shunt droit-gauche"). Quoiqu'il en soit, la cyanose confirme l'insuffisance d'oxygénation du sang. Elle apparaît lorsque la teneur du sang en hémoglobine réduite est supérieure à 5 g/100 cm3 de sang capillaire.
C'est une teinte violacée des téguments, plus ou moins importante. Elle peut être très intense et évidente ou au contraire très modérée et n'apparaissant qu'aux cris, pendant les efforts et à la prise du biberon.
Le diagnostic de cyanose n'est pas toujours évident. Elle peut en effet être masquée par l'érythrose (rougeur) d'une polyglobulie compensatrice : n'ayant pas assez d'oxygène, l'organisme réagit en augmentant le nombre de globules rouges.
Lorsqu'elle est très discrète, on peut comparer à la lumière du jour la couleur de ses propres ongles avec ceux du nouveau-né. En cas d'ictère associé, l'appréciation de la cyanose est délicate ainsi que lorsqu'il existe une pâleur d'anémie. La cyanose est surtout visible dans les régions où la peau est fine et la circulation capillaire développée les lèvres, les ongles, les oreilles. La cyanose doit être différenciée des ecchymoses faciales suivant une présentation de la face, d'une polyglobulie, d'une méthémoglobinémie ou d'une cyanose physiologique des paumes et des plantes.
L'oxymétrie transcutanée est un examen simple disponible dans toutes les maternités.
L'étude des gaz du sang objective la cyanose par la chute de la PaO2.
Parmi les cardiopathies congénitales qui se révèlent par une cyanose :
La transposition des gros vaisseaux (TGV) ;
Une forme sévère de tétralogie de Fallot ;
La trilogie de Fallot ;
Ventricule unique ;
Atrésie de la valve tricuspide ;
Hypoplasie du ventricule gauche ;
Retour veineux anormal total.
De nombreuses cardiopathies congénitales n'entraînent pas de cyanose : le canal artériel, les CIA et CIV .
Le pédiatre doit toujours penser aux autres causes (non cardiaques) de cyanose chez le nouveau-né :
Les détresses respiratoires : pneumothorax, inhalation amniotique, maladie des membranes hyalines, retard de résorption, malformations pulmonaires, hernie diaphragmatique etc ;
Les causes neurologiques : hémorragie cérébro-méningée, méningite, hypertension intracrânienne .;
Les causes métaboliques hypoglycémie, hypocalcémie .;
Une hypothermie ;
Le collapsus cardiovasculaire ;
Un choc septicémique ;
Une insuffisance cardiaque.
L'insuffisance cardiaque ou asystolie
Elle se manifeste par une respiration rapide, des bruits du coeur accélérés et un bruit particulier dit de "galop" à l'auscultation. L'examen clinique met en évidence un gros foie. La radiographie thoracique montre un gros coeur.
Rapidement, on constate une faillite circulatoire avec collapsus, oligurie et acidose métabolique.
Parmi les cardiopathies congénitales qui se révèlent dès les premiers jours de vie par une insuffisance cardiaque aiguë :
L'hypoplasie du coeur gauche ;
Le retour veineux anormal ;
Une coarctation de l'aorte.
D'autres signes sont évocateurs plus tard :
Une gêne respiratoire, un essoufflement, l'épuisement après les biberons ;
Les infections respiratoires pleuro-pulmonaires à répétition ;
Une stagnation staturo-pondérale ;
Une anorexie ;
Une déformation thoracique ;
La découverte fortuite d'un souffle cardiaque.
Examens et analyses complémentaires
L'échographie cardiaque, l'électrocardiogramme (ECG) et la radiographie sont les premiers examens demandés par le médecin.
L'échocardiographie et la technique du "Doppler pulsé" permettent une analyse anatomique et fonctionnelle correcte, rapide et non invasive. On peut en effet enregistrer les mouvements du sang (ou flux) à l'intérieur des cavités cardiaques et des vaisseaux : l'analyse physique de ces flux permet de mesurer des grandeurs très utiles au diagnostic, telles que les débits ou les pressions.
Le cathétérisme intracardiaque est devenu exceptionnel en période néonatale et ne se pratique plus qu'en cas de transposition des gros vaisseaux pour faire le geste palliatif (opération de Rashkind). Dans presque tous les autres cas, les indications thérapeutiques de chirurgie réparatrice (retour veineux anormal, transposition artérielle), palliatives (sténoses pulmonaires serrées) ou d'abstention (hypoplasie du ventricule gauche) sont prises sur les données échographiques.
Mesures thérapeutiques générales
Le traitement de la malformation est chirurgical. Il peut être palliatif ou curatif. La plupart des malformations, lorsque cela est possible, sont opérées avant l'âge de 4 ou 5 ans. L'intervention se fait "à coeur fermé" ou "à coeur ouvert".
Les interventions correctrices ont pour but de rétablir une physiologie cardiaque normale. Pour pouvoir opérer à l'intérieur du coeur, il faut le vider de son sang et arrêter ses battements. Les chirurgiens utilisent un coeur-poumon artificiel qui établit une "circulation extra-corporelle ou CEC".
Завантажити реферат